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　　下丘脑是大脑皮质下植物神经和 内分泌的最高中枢，是下丘脑—垂体—睾丸轴的控制中心，因此下丘脑的病变可 引起机体内分泌功能紊乱。下丘脑综合征(HTS)系下丘脑的各种病变引起的一组以 内分泌代谢障碍为主，伴植物神经系统功能紊乱症候群，包括睡眠、体温、进食 、性功能障碍、尿崩症、精神异常等。

　　【病因】

1． 感染性疾患  如病毒性脑炎、流行性脑炎、结核性化脓性脑膜炎、天花、麻 疹等疫苗接种引起的脑炎。

2．肿瘤  嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱 细胞瘤、浆细胞瘤等。

3．肉芽肿性损害  网状内皮细胞增生症 、结节病、结核瘤等。

4．先天性或遗传因素  如kallmann综合 征，可出现生殖发育不全、幼童阴茎、睾丸发育不良。

5．退行性病 变  结节性硬化、脑硬化、神经胶质增生等。

6．血管损 害  脑动脉硬化、脑动脉瘤、系统性红斑狼疮。

7．物理性因素   脑外伤、手术切除垂体柄、放疗致放射性坏死。

8．脑代谢病   CO2麻醉、急性间隙发作性血卟啉病。

9．药物影响  氯 丙嗪、利血平等。

10．功能性障碍  因环境变化、精神创伤引 起阳萎。

　　【临床表现】 

　　下丘脑体积虽小 ，其功能十分复杂，由于病变部位不同，可表现为复杂的临床症候 群。

1．内分泌功能障碍   怕冷、少汗、脱发、多饮、多 尿、尿崩症、肥胖症、性欲减退、阳萎、性早熟或性功能发育不全。
2．占位 性病变而引起颅内压高表现   头痛、呕吐、视力减退、视野缩 小。
3．摄食障碍   贪食，过度贪食伴极度肥胖；厌食，过度厌 食伴极度消瘦。
4．睡眠和意识障碍   可表现为嗜睡或失 眠。
5．体温调节障碍   发热可为低热37．5℃以下，高热呈弛张 型或不规则型；亦可表现为体温过低。
6．精神障碍   表现为过 度兴奋、哭笑无常、幻觉及激怒等。
7.遗传性下丘脑疾病   如Kallmann’s综合征表现。

 
　【诊断】  

　　引起下丘脑综合征的病因很多，有时诊断比较困难，必须详问病 史，综合分析各项检查结果。除诊断本症外尚须进一步查明病因，常用检查：① 测下丘脑释放激素水平；②测垂体及靶腺内分泌激素水下及行TRH、LRH兴奋试验 及胰岛素耐量试验；③脑脊液检查；④脑电图；⑤X线头颅平片、脑血管造影、头 颅CT及MRI。

　　【治疗】

　　1．病因治疗  对肿 瘤可采取手术切除及放疗，对炎症选用抗生素，由药物引起立即停用有关药物， 全身其它疾病影响所致者应治疗原发病，精神因素引起者需进行精神治 疗。

　　2．特殊治疗  有垂体前叶功能减退者可根据靶腺功能 减退程度补充各项激素行药物替代治疗；尿崩症可用双氢克尿噻、安妥啶，重者 需肌注尿崩停；溢乳者可用溴隐停治疗；对促性腺激素不足引起的生殖无能症， 可用绒毛膜促性腺激素联合丙酸睾丸酮治疗；Kallmann综合征可采用脉冲式GnRH 治疗即“人工下丘脑”：用一个便携式微量输液泵来模拟GnRH脉冲释放，定时定 量地向体内注入LHRH类似物。

　　3．对症治疗  下丘脑性发热 者可用阿司匹林等退热或物理降温以及人工冬眠等方法治 疗。