先天性无阴道系双侧副中肾管会合后未能向尾端伸展成阴道所致，常合并无子宫或仅有始基子宫，兼有发育正常的子宫较少。患者大多于青春期后一直无月经来潮，或婚后性交困难时才被发现。如子宫发育正常，则常因子宫瘀血出现周期性下腹痛就医。由上所见，先天性无阴道基本上不能生育，对子宫发育正常，在初潮前即行手术治疗，无经血潴留者，有可能有生育能力，但罕见。